フォン・ウィルブランド因子マルチマー解析

検体・容器

血漿　　0.5mL

凍結

備考
　採血後，速やかに血漿分離してください。

検体取扱方法
◇血漿
　3.2%のｸｴﾝ酸ﾅﾄﾘｳﾑ0.2mLに血液1.8mLの割合で採血し，転倒混和を5～6回繰り返した後，速やかに血漿分離してください。血漿は必ず凍結保存してください。(複数の検査項目をご依頼される場合で，採血量が1.8mL以上の場合，（L)の容器をご利用ください。)

検査方法：

SDSアガロースゲル電気泳動法

基準値：

NORMALパターン
	LARGE ﾏﾙﾁﾏ- 　(＋)
	MEDIUM ﾏﾙﾁﾏ- 　(＋)
	SMALL ﾏﾙﾁﾏ- 　(＋)
	SMALLEST ﾏﾙﾁﾏ- 　(＋)

所要日数：

7～13

臨床意義

フォンヴィレブランド因子は血管内皮細胞,骨髄巨核球で生産される糖蛋白で、血小板糖蛋白質（ＧＰ－ⅠｂとＧＰ－Ⅱｂ／Ⅲａ）およびコラーゲンなどに対する結合部位が存在し、傷害を受けた血管内皮下組織への血小板粘着と血小板血栓形成を促進、一次止血に重要な役割を果たしている。このフォンヴィレブランド因子は正常血漿中では不均一な構造で、分子量0.5～20×10⁶の広範囲に不連続に分布するマルチマーからなっている。このマルチマーの構成はその機能と密接な関係があり、高分子マルチマーが最も活性が高く、低分子マルチマーは活性が低い。フォンヴィレブランド病はいくつかの型に分類されるが、タイプ2A,2B,2Mを診断するためには本検査が必要となる。

異常値を示す病態・疾患

アブノーマルパターン-Von Willebrand病

	参考文献
		高橋　芳右　他:臨床検査　３１－６－６６５～６６８　１９８７
		高橋　芳右:臨床検査　３０－３－２１９～２２７　１９８６

	関連項目
	フォンヴィレブランド因子活性 (リストセチンコファクター)、第Ⅷ因子様抗原定量 (フォンヴィレブランド因子抗原）、凝固因子活性検査第Ⅷ因子

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